Bathar

Tha BBS4 mar aon de ghrunn phròtainean aig a bheil uireasbhaidhean ag adhbhrachadh syndrome Bardet-Biedl (BBS), eas-òrdugh ioma-shiostamach, a tha a’ nochdadh le reamhrachd comharraichte.Tha polymorphisms BBS4 air a bhith co-cheangailte ri reamhrachd morbid neo-syndromic cumanta.Chan eil fios gu tur air innealan moileciuil reamhrachd BBS4, agus àite gine BBS4 ann an eadar-dhealachadh agus gnìomh adipocyte.Tha sinn a-nis a’ sealltainn gu bheil pàirt dhìreach agus riatanach aig Bbs4 ann an iomadachadh agus adipogenesis: shàthachadh Bbs4 ann an 3T3F442A preadipocytes air a bhrosnachadh le sgaradh cealla luathaichte agus eadar-dhealachadh neo-sheasmhach, a tha follaiseach tro sgrùdaidhean morphologach (miocroscopaidh dealanach aotrom, sganaidh agus tar-chuir), mion-sgrùdaidhean meatabileach (cruinneachadh geir, ìomhaigh searbhag geir agus lipolysis) agus tar-sgrìobhaidhean comharran adipogenic (Cebpα, Pparγ, aP2, ADRP, Perilipin).Tron adipogenesis agus nuair a thèid dùbhlan a thoirt dhaibh le luchdan geir, bidh ceallan sàmhach Bbs4 a’ cruinneachadh mòran a bharrachd triglycerides na smachd adipocytes, ged a tha iad ann am boinneagan nas lugha (fhathast nas motha ann an àireamh) anns a bheil pròifilean searbhag geir atharraichte.Mar sin, tha cruinneachadh nas motha de gheir anns na ceallan sàmhach mar thoradh air an dà chuid ìre nas àirde de iomadachadh adipocyte agus eadar-dhealachadh neo-sheasmhach a’ leantainn gu cruinneachadh nas motha de gheir gach cealla.Tha na co-dhùnaidhean againn a’ moladh gum faodadh reamhrachd BBS a bhith gu ìre mar thoradh air àite dhìreach BBS4 ann an uidheamachdan eòlas-inntinn agus pathophysiologic a tha mar bhunait air cruthachadh clò adipose a tha buntainneach ri reamhrachd.