Bathar

Ann an galair urine syrup maple (MSUD), bidh L-amino-slabhraidh branrach (BCAA) agus 2-oxo acids (BCOA) a’ cruinneachadh ann an lionntan bodhaig mar thoradh air easbhaidh oighreachail de ghnìomhachd iom-fhillte dehydrogenase 2-oxo acid slabhraidh brannach.Ann am MSUD, chan eil mòran fiosrachaidh ri fhaighinn mu cho cudromach sa tha faighinn cuidhteas urinary de choimeasgaidhean slabhraidh branrach.Rinn sinn sgrùdadh air fuadach nan dubhagan de leucine, valine, isoleucine agus alloisoleucine, agus na h-aigéid 2-oxo co-fhreagarrach 4-methyl-2-oxopentanoate (KIC), 3-methyl-2-oxobutanoate (KIV), (S) - (S-) KMV), agus (R) -3-methyl-2-oxopentanoate (R-KMV), a’ cleachdadh paidhrichean de shamhlaichean plasma agus fual (n = 63) bho 10 euslaintich le MSUD clasaigeach.Bha an excretion dubhaig bloighteach de BCAA an-asgaidh anns an raon àbhaisteach (<0.5%) agus neo-eisimeileach bho na dùmhlachdan plasma.Bha an sgaoileadh de BCAA ceangailte (N-acylated) àbhaisteach agus cha robh e gu mòr an urra ri dùmhlachd plasma BCAA.Bha an excretion dubhaig bloighteach de BCOA san òrdugh KIC << KIV < R-KMV < or = S-KMV (raon (%): KIC 0.1-25; KI V 0.14-21.3; S-KMV 0.26-24.6; R- KMV 0.1-35.9), gu math co-cheangailte ri dùmhlachd plasma KIC, agus sa chumantas nas àirde na an BCAA co-cheangailte.Tha na co-dhùnaidhean a 'sealltainn gu bheil an t-sàrachadh dubhaig de BCAA an-asgaidh a bharrachd air na derivatives acylated glè bheag.Tha excretion dubhaig BCOA, ge-tà, gu ìre a’ cur an aghaidh àrdachadh ann an dùmhlachdan BCAA agus mar sin a’ cur ri ìsleachadh amaran BCAA iomlan ann am MSUD.